
الرئتين
يسبب التليف الكيسي مشاكل مع الكيفية التي تعمل بها الرئتين
إن بروتين CFTR* موجود في جميع أنحاء الجسم، مما يعني أن الأشخاص المرضى بالتليف الكيسي (CF) قد يواجهون مجموعة واسعة من الأعراض.
توجد شبكة من الأنابيب داخل الرئتين وتتشعب إلى أنابيب أصغر فأصغر كلما تعمقت داخل الرئتين. وتسمى هذه الأنابيب المجاري الهوائية. تصطف المجاري الهوائية بالأهداب، وهي الشعيرات الصغيرة التي تتمايل ذهابا وإيابا لكسح المخاط من الشعب الهوائية.
المجاري الهوائية لشخص غير مصاب بالتليف الكيسي
عادة، يعمل المخاط في الرئتين كمصيدة للجراثيم التي يمكن أن تسبب العدوى. ثم، يتم كسح المخاط خارج الرئتين بواسطة الأهداب. ويتم سعال هذا المخاط وتطرد الجراثيم.
ويجب أن تكون الأهداب رطبة لكي تكون قادرة على القيام بذلك داخل المجاري الهوائية. فهذا الأمر يسمح للأهداب أن تتحرك ذهابًا وإيابًا بحرية.
*CFTR = البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي
المجاري الهوائية لشخص مصاب بالتليف الكيسي
الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي يكون لديهم عدد قليل من بروتينات CFTR أو بروتينات CFTR مصابة، مما قد يؤدي إلى تراكم مخاط سميك.
- الصفير
4 - ضيق في التنفس
4 - السعال المستمر الذي ينتج البلغم السميك (القَشَع).
4 - التهابات الرئة (من البكتيريا مثل الزائفة الزنجارية (Pseudomonas Aeruginosa)، الزائفة الشرهة (Pseudomonas cepacia) والمكورات العنقودية الذهبية
5 (Staphylococcus aureus)) - توسّع القصبات6 (هي الأضرار التي تحدث للمجاري الهوائية وتتسبب في توسعها وتجعلها أكثر صلابة مما يجعل من الصعب تحريك الهواء للداخل والخارج أثناء تنفس الشخص وتُصبح عملية طرد المخاط أكثر صعوبة).
المجاري الهوائية لشخص لا يعاني ويعاني من التليف الكيسي
يتم كسح المخاط خارج الرئتين بواسطة الأهداب.
الأهداب غير قادرة على التمايل بحرية وكسح المخاط من الرئتين
المراجع
-
National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Available from: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Accessed June 2016.
-
Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).
-
Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.
-
Cystic Fibrosis Foundation. About Cystic Fibrosis. Available from: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Accessed June 2016.
-
Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.