يسبب التليف الكيسي مشاكل مع الكيفية التي تعمل بها الرئتين

إن بروتين CFTR* موجود في جميع أنحاء الجسم، مما يعني أن الأشخاص المرضى بالتليف الكيسي (CF) قد يواجهون مجموعة واسعة من الأعراض.

توجد شبكة من الأنابيب داخل الرئتين وتتشعب إلى أنابيب أصغر فأصغر كلما تعمقت داخل الرئتين. وتسمى هذه الأنابيب المجاري الهوائية. تصطف المجاري الهوائية بالأهداب، وهي الشعيرات الصغيرة التي تتمايل ذهابا وإيابا لكسح المخاط من الشعب الهوائية.¹

المجاري الهوائية لشخص غير مصاب بالتليف الكيسي

عادة، يعمل المخاط في الرئتين كمصيدة للجراثيم التي يمكن أن تسبب العدوى. ثم، يتم كسح المخاط خارج الرئتين بواسطة الأهداب. ويتم سعال هذا المخاط وتطرد الجراثيم.

ويجب أن تكون الأهداب رطبة لكي تكون قادرة على القيام بذلك داخل المجاري الهوائية. فهذا الأمر يسمح للأهداب أن تتحرك ذهابًا وإيابًا بحرية.²

*CFTR = البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي

المجاري الهوائية لشخص مصاب بالتليف الكيسي

الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي يكون لديهم عدد قليل من بروتينات CFTR أو بروتينات CFTR مصابة، مما قد يؤدي إلى تراكم مخاط سميك.³ وهو ما يجعل الأمر صعبًا على الأهداب بأن تتحرك بحرية وتكسح المخاط من الرئتين. وهو الأمر الذي يسبب تراكم المخاط والجراثيم مما يؤدي إلى ظهور أعراض التليف الكيسي مثل:

• الصفير ⁴
• ضيق في التنفس ⁴
• السعال المستمر الذي ينتج البلغم السميك (القَشَع).⁴
• التهابات الرئة (من البكتيريا مثل الزائفة الزنجارية (Pseudomonas Aeruginosa)، الزائفة الشرهة (Pseudomonas cepacia) والمكورات العنقودية الذهبية ⁵(Staphylococcus aureus)) 
• توسّع القصبات6 (هي الأضرار التي تحدث للمجاري الهوائية وتتسبب في توسعها وتجعلها أكثر صلابة مما يجعل من الصعب تحريك الهواء للداخل والخارج أثناء تنفس الشخص وتُصبح عملية طرد المخاط أكثر صعوبة).

يمكن أن يؤدي هذا التراكم إلى حدوث تفاقم الانسداد الرئوي (PEs). تفاقم الانسداد الرئوي هي الفترات التي تزداد فيها الأعراض سوءا وقد تعني انخفاض وظائف الرئة  وكذلك المزيد من السعال والمخاط والعدوى وفقدان الوزن.⁶  في بعض الحالات قد يحتاج الأمر معالجة تفاقم الانسداد الرئوي بالمضادات الحيوية والبقاء في المستشفى,⁶

المجاري الهوائية لشخص لا يعاني ويعاني من التليف الكيسي​