البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي (CFTR) الطبيعي

تساعد بروتينات CFTR في الحفاظ على توازن السوائل

 

يحث * الجينCFTR الجسم على إنتاج بروتينات قناة CFTR. يوفر هذا الجين التعليمات التي يتم تمريرها إلى أجزاء أخرى من الخلية حيث يتم بناء بروتين CFTR. جين CFTR الطبيعي يقوم بتخليق بروتينات CFTR طبيعية.

وبمجرد أن يتم تخليق بروتينات CFTR يتم إرسالها إلى سطح الخلية. وهنا، تعمل بمثابة قنوات لها بوابات، تغلق وتفتح لتسمح بانتقال الماء والجسيمات مثل أيونات الكلوريد إلى داخل وخارج الخلية.1 وهذا يساعد الجسم على الحفاظ على توازن صحي للملح والماء.

هذا التوازن من الملح والماء هو مطلوب للحفاظ على المخاط الذي يحمي المجاري الهوائية ويبقي على سيولة ورقة السائل الهَضْمِيّ. وهذا يضمن أن تؤدي أجهزة مثل الرئتين والبنكرياس ​والكبد والأمعاء وظائفها بشكلٍ طبيعي.2

بروتين CFTR في خلية طبيعية

*CFTR = البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي

 

المراجع

1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012;1818(3):851-860.

2. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007;9(1):1-10.

 
قريب

onekey.popup_close onekey.popup_blurb

onekey.popup_terms